母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤：起源、免疫表型、遗传学与表观遗传学、免疫失调、皮肤趋向性及治疗启示

《白血病》（Leukemia）杂志于2026年7月28日在线发表。母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN）是一种罕见且具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤。本文综述了该疾病的多层面特征：在起源（ontogeny）上，探讨了其来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞的发育路径；在免疫表型（immunophenotype）方面，总结了其独特的表面标志物表达谱，这是诊断的关键；在遗传学与表观遗传学（genetics and epigenetics）层面，分析了常见的突变谱系和基因调控异常，如TET2和ASXL1基因突变，为靶向治疗提供依据。此外，文章重点阐述了其免疫失调（immune dysregulation）机制，即肿瘤细胞如何逃避免疫监视；并解释了其显著的皮肤趋向性（skin tropism），即肿瘤细胞为何偏好向皮肤迁移和定植，导致患者出现特征性的皮肤病变。最后，本文整合上述基础知识，讨论了这些分子和免疫学发现对现有治疗策略（如靶向CD123的疗法）的优化，以及对开发新型疗法的临床启示。

本文自动抓取自 Leukemia，原文链接：Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: ontogeny, immunophenotype, genetics and epigenetics, immune dysregulation, skin tropism and therapeutic implications

原文发布日期：2026-07-28